Mukovisidoz genetik autoson-resessiv monogen xəstəlikdir ki, ekzokrin vəzlərin sekresiyasını pozulması ilə xarakterizə olunur. Xəstəlik həyati vacib orqanların, ilk növbədə isə tənəffüs və həzm sisteminin pozulması ilə müşayət olunur. Hər il dünyada 45000 mukovissidozlu uşaq dünyaya gəlir. Mukovissidozun genini daşıyanlar 3-4% təşkil edir, bütün dünyada 275 milyon bu genin daşıyıcısı vardır.
Xəstəlik xarici sekresiya vəzilərinin sekretinin qatılaşması ilə müşahidə edilir. Bronxlarda xroniki iltihabi proses inkişaf edir, bəlğəm çox özlü , qatı olur, çətin xaric olur, onun durğunluğu müşayət olunur. Bir müddət sonra bronxhektaz formalaşır ki, bu da vaxt gekdikcə daha da ağırlaşır.
Mukovisidoz xəstəliyi müxtəlif əlamətlərlə təzahür edir. Yenidoğulmuşlarda xəstəlik özünü daha qabarıq göstərir. Tripsinin çatmazlığı səbəbli bağırsaq möhtəviyyatı bərk və özlü olur. Sonralar bağırsaq keçməzliyi inkişaf edir ki, bu da öd qatışığı ilə qusma, qarın köpməsi, bağırsağın öz funksiyasını yerinə yetirməməsinə səbəb olur. Ağır hallarda mukovissidozun xarakter əlaməti çoxlu miqdar, yağla zəngin, pis qoxulu nəcis ifrazıdır. Uşaqlarda bağırsaq pozğunluqları ilə bərabər öskürək də olur. Öskürək tutmaşəkilli olur, uşaqlarda təngənəfəsliyə və boğulmalara səbəb olur.
Xəstəliyin 3 forması var:
- yüngül forma
- gedişin orta ağırlığı
- ağır gediş
Mukovissidoz xəstəliyi uşaqların mədəaltı və qara ciyər, öd yollarını da zədələyir.
DİAQNOZU: Xəstəliyə diaqnoz qoymaqda anamnezin rolu böyükdür. Ailədə mukovissidozlu xəstənin olması, uşağın fiziki inkişafının ləngiməsi, baqırsaq əlamətləri diaqnozun qoyulmasını asanlaşdırır.
MÜALİCƏSİ: Xəstəliyin müalicəsinə aşağıdakı tədbirlər daxildir:
- bronxların müalicəsi
- mukolitik bəlğəmgətiricilərin işlədilməsi
- tənəffüs sistemini və nəfəsalmanı normallaşdırmaq
- infeksiyanın növünü tapıb ona uyğun müalıcə aparmaq.
Nyus.Az
